Malattia da prioni: svelato il segreto dell'immunità

Un prione è una proteina deforme che agisce come un agente infettivo (da cui il nome, che deriva dalle parole proteina e infezione).





I prioni causano una serie di malattie mortali come il morbo della mucca pazza nei bovini, la scrapie negli ovini e il kuru e la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) nell'uomo. Non esiste una cura e i potenziali trattamenti sono altamente speculativi.

Negli ultimi anni, tuttavia, i biologi hanno scoperto diversi animali immuni alle malattie da prioni. Questi includono cavalli, cani e conigli. Nessuno sa perché.

Ma si sta facendo un grande sforzo per scoprirlo. Negli ultimi due anni, i biologi molecolari hanno identificato la struttura delle proteine ​​in queste specie immunitarie che in altri animali causano malattie da prioni. La domanda ovvia è questa: qual è la differenza?



Oggi abbiamo una risposta grazie a una serie impressionante di simulazioni molecolari effettuate da Jiapu Zhang presso l'Università di Ballarat in Australia.

Zhang ha simulato il modo in cui queste proteine ​​cambiano forma al variare della loro temperatura e del pH.

La sua conclusione è che le proteine ​​immunitarie sono più stabili delle altre a causa di un ponte salino che collega due parti delle proteine ​​immunitarie come una corda d'arco insegnata. Ciò impedisce loro di ripiegarsi male in una forma infettiva.



È un risultato interessante perché fornisce immediatamente un obiettivo terapeutico su cui puntare. Questo ponte salino potrebbe essere un potenziale bersaglio farmacologico per le malattie da prioni, afferma Zhang.

L'idea è che potrebbe essere possibile stabilizzare le proteine ​​prioniche nei bovini, negli ovini e nell'uomo utilizzando un ponte salino artificiale, simile a quello di cani, cavalli e conigli.

Una possibilità lunga ma sicuramente da perseguire.



Rif: arxiv.org/abs/1106.4628 : La natura degli agenti infettivi: modelli PrP di specie resistenti alle malattie da prioni (cane, coniglio e cavallo)

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